بیماری دویک یا نورومیلیت اپتیکا

نورومیلیت اپتیکا (NMO) اختلالی در سیستم اعصاب مرکزی است که در وهله ی اول بر روی اعصاب چشم و نخاع تأثیر می گذارد. بیماری نورومیلیت اپتیکا همچنین به عنوان اختلال گستره ی نورومیلیت بینایی یا سندرم دویک شناخته می شود. نورومیلیت اپتیکا زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن فرد در برابر سلول های خودی سیستم عصبی مرکزی (عمدتا اعصاب بینایی و نخاع اما گاهی در مغز) واکنش نشان دهد. آنتی بادی علیه کانال های آبی یا آکوپارین نقش مهم و اساسی در این بیماری ایفا می کند.

سندرم دویک می تواند پس از یک عفونت رخ داده یا به همراه بیماری خود ایمنی دیگری باشد. ولی علت نورومیلیت اپتیکا معمولاً ناشناخته است. در برخی موارد نادر نیز مایکوباکتریوم توبرکلوسیز (عامل بیماری سل ریوی) و برخی ارگانیسم های محیطی با ایجاد NMO در ارتباط هستند.

مبتلایان به سندروم نورومیلیت اپتیکا یا دویک

جناب دکتر عبدالرضا ناصرمقدسی با اشاره به سندروم نورومیلیت اپتیکا یا دویک به عنوان یکی دیگر از اختلالات سیستم ایمنی اظهار داشت:

سندروم دویک مانند MS اختلالی در سیستم ایمنی است که برخلاف MS بیشتر تمایل به درگیری نخاع و عصب چشمی دارد. این بیماری تا چندی پیش با MS اشتباه گرفته می‌شد.

توضیح مختصری درباره درمان بیماری نورومیلیت اپتیکا

وی افزود: قبلا بسیاری از بیماران دویک با عنوان MS‌ تحت درمان قرار می‌گرفتند ولی اکنون با شناخت بیشتر این بیماری و معرفی آن می‌توان با آزمایشات مربوطه این بیماری را از MS‌ افتراق داد.

جناب دکتر ناصرمقدسی متخصص مغز و اعصاب تصریح کرد: معمولاً برای درمان بیماری دویک از داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی استفاده می‌شود.

این نورولوژیست افزود: در مراحلی که بیمار دچار حملات مربوط به اختلال دویک می‌شود می‌توان برای درمان حاد از کورتون یا پلاسمافرز استفاده کرد. در پلاسمافرز آنتی‌بادی‌های مضر از خون جدا می‌شود.

علائم بیماری دویک

پژوهشگر مرکز تحقیقات MS‌ بیمارستان سینا درباره علائم این اختلال گفت: از علائم بالینی این بیماری می‌توان به

• تاری دید یک چشمی یا دو چشمی
• ضعف اندام‌ها
• سکسکه‌ های مقاوم به درمان و تهوع و استفراغ شدید اشاره کرد.

​

سندرم دویک یا NMO، ام اس نیست!

ام اس نیز می تواند باعث ایجاد التهاب در دستگاه عصبی مرکزی شده و حرکت را برای فرد دشوار سازد. در گذشته پزشکان تصور می کردند که NMO نوعی بیماری ام اس است. اکنون تحقیقات نشان می دهد که آنها از هم متفاوتند:

ام اس معمولا آهسته تر و در مدت زمان طولانی تر اتفاق می افتد.

آزمایش خون برای تشخیص NMO وجود دارد، اما آزمایش خونی برای تشخیص ام اس وجود ندارد.

در ابتدای ابتلای شما به NMO ام آر آی بیمار در درصد بالایی از مبتلایان، طبیعی به نظر می رسد، اما در ام اس اینطور نیست.

در NMO ممکن است حالت تهواع، استفراغ و سکسکه ایجاد شود. این علائم معمولا در ام اس رخ نمی دهد.

تشخیص سندرم دویک از ام. اس.

نورومیلیت اپتیکا اغلب به عنوان مولتیپل اسکلروزیس (MS) اشتباه تشخیص داده می شود. MS نیز می تواند با ایجاد التهاب در دستگاه عصبی مرکزی منجر به ایجاد شرایط دشوار در حرکت بیمار شود. بعضا تصور می شود که نورومیلیت اپتیکا نوعی MS است. اما NMO یک بیماری متفاوت است:

MS معمولا آهسته تر و به طور مزمن اتفاق می افتد.

برخلاف نورومیلیت اپتیکا آزمایش خونی برای MS وجود ندارد.

MRI در ابتدای بیماری نورومیلیت اپتیکا برخلاف بیماری MS می تواند کاملا طبیعی باشد.

بیماری نورومیلیت اپتیکا می تواند با تهوع، استفراغ و سکسکه همراه باشد.

در بیماری NMO لنفوسیت های B به وسیله ی آنتی بادی هایی که تولید می کنند به میلین حمله می کنند ولی در بیماری MS لنفوسیت های T به میلین حمله می نمایند. در NMO هدف اصلی فقط پوشش میلین نیست و این آنتی بادی ها به پروتئین های کانالی آب “اکواپورین” که در غشای سلولی هستند حمله می کند.

تشخیص سندرم دویک توسط متخصص مغز و اعصاب

معاینه مغز و اعصاب

حرکت، قدرت عضلانی، هماهنگی، احساس، عملکرد حافظه و تفکر (شناختی) و بینایی باید مورد بررسی قرار بگیرد.

MRI

با استفاده از این روش نمای دقیق مغز، اعصاب بینایی و نخاع تهیه شده و پزشک می تواند ضایعات یا نقاط آسیب دیده مغز، اعصاب بینایی یا نخاع را تشخیص دهد.

آزمایش خون

آنالیز خون برای تعیین آنتی بادی آکوآپورین-4 (آنتی بادی نورومیلیت اپتیکا) به منظور کمک به افتراقNMO را از MS و سایر شرایط عصبی درخواست داده می شود. همچنین باآنالیز خون بیمار میتوان بیماری را در مراحل اولیه تشخیص داد.

پونکسیون کمری

در این آزمایش، پزشک یک سوزن را در قسمت پایین کمر وارد می کند تا مقدار کمی مایع نخاع خارج شود. با بررسی سطح سلول های ایمنی بدن، پروتئین ها و آنتی بادی ها در مایع استخراج شده می توان NMO را از MS متمایز کرد.

تشخیص بیماری دویک توسط جناب دکتر ناصرمقدسی

دکتر ناصرمقدسی ادامه داد: نمای MRI این بیماران با مبتلایان به MS متفاوت است. در MRI مغز آنها ضایعه‌ای دیده نمی‌شود یا ضایعه دیده شده غیرتشخیصی بوده و شباهتی به MRI بیماران MS ندارد.

همچنین در MRI نخاع این بیماران پلاک‌های طولانی دیده می‌شود که برای تشخیص بهتر از یک آزمایش آنتی‌بادی مخصوص در خون استفاده می‌شود.

در این میان نکته قابل تأمل، شناخت بیماری دویک و افتراق آن از MS است زیرا تجویز داروهای مربوط به MS مانند اینترفرون‌ها می‌تواند سبب تشدید بیماری دویک شود.

علت سندرم نورومیلیت اپتیکا

بیماری دویک در مواردی به عنوان مولتیپل اسکلروزیس یا بیماری ام اس (MS) یا به عنوان نوعی از بیماری ام اس تشخیص داده شده و علائم آن با این بیماری اشتباه گرفته می شود. اما باید این موضوع را بدانیم که بیماری دویک یا نورومیلیت اپتیکا با MS کاملاً متفاوت است.

همانند بیماری MS علت اصلی بروز نورومیلیت اپتیک ناشناخته است. البته در بعضی از موارد ممکن است این بیماری همراه با بیماری خود ایمنی دیگری و یا پس از بروز یک عفونت سیستمیک به وجود آید.

دلایل اصلی بروز بیماری دویک هنوز مشخص نشده است. اما به طور کلی نورمیلیت اپتیکا یک بیماری خود ایمنی است، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلول های سالم عصب بینایی و نخاع حمله کرده و به آن ها آسیب می رسانند. این بیماری معمولاً جنبه وراثتی و خانوادگی نداشته و در بعضی موارد نادر، مایکو باکتریوم توبرکلوزیس (عامل بیماری سل ریوی) و ارگانیسم های محیطی ممکن است باعث بروز این بیماری شوند. با این حال تا کنون نوع ارگانیسم های مسبب این بیماری را به طور دقیق مشخص نشده است.

بسیاری از افراد مبتلا به بیماری دویک، آنتی بادی ای بنام نورومیلیت اپتیکا ایمونوگلوبین (NMO IgG) در خون خود دارند. آنتی بادی NMO IgG از طریق آسیب به aquaporin-4 (کانال های آبی موجود در سیستم اعصاب مرکزی) به سلول های عصبی آسیب رسانده و در نتیجه اثرات التهابی ناشی از این بیماری تظاهر پیدا می کند. با وجود تمامی این علت های احتمالی گفته شده، برای تشخیص عوامل دقیق بروز این بیماری و حملات آن تحقیقات بیشتری در حال انجام است.

عوامل خطر ساز و ریسک فاکتور های سندرم دویک

علائم بیماری نورومیلیت اپتیکا همانند بیماری MS در جوانی آغاز می شود و این بیماری دارای عوامل خطر ناشناخته ای است. با این حال مطالعات زیادی به منظور تعیین عوامل خطر محیطی این بیماری انجام گرفته است. نتایج حاصل از مطالعات مختلف نشان می دهد عوامل خطر ساز این بیمار می تواند بسیار متعدد باشد.

عوامل خطر ساز در ارتباط با تغذیه

در طول دوران نوجوانی و جوانی (29-13 سالگی) مصرف کم لبنیات، غذاهای دریایی (ماهی، میگو و …)، ویتامین D، پروتئین و میوه و سبزیجات می تواند شانس ابتلا به بیماری نورمیلیت اپتیکا را افزایش دهد.

عوامل خطر ساز در ارتباط با سبک زندگی

کم بودن فعالیت فیزیکی و مواجهه کم با نور آفتاب در سنین نوجوانی و مصرف قلیان و مواجهه با دود سیگار نیز از جمله عوامل خطرزای این بیماری است.

عوامل خطر ساز در ارتباط با سابقه ابتلا به بیماری های مختلف

میتوان از سابقه ضربه به سر شدید، میگرن و افسردگی به عنوان عوامل خطر زای این بیماری نام برد.

عوامل خطر ساز در ارتباط با اختلالات هورمونی و سیستم غدد درون ریز

در مورد اختلالات هورمونی موثر در این بیماری در میان زنان، می توان به چرخه ی قاعدگی نا منظم، استفاده از دارو های پیشگیری کننده از بارداری، سقط جنین عمدی و زایمان کمتر از سن 23 سالگی اشاره کرد.

پس به طور کلی میان افزایش خطر ابتلا به نورومیلیت اپتیکا و عادات غذايي و سبک زندگي ناسالم در سنین نوجوانی، سابقه ابتلا به بعضی بیماری ها و عوامل هورمونی در میان زنان می تواند ارتباط وجود داشته باشد.

درمان بیماری دویک

علی رغم این که نورومیلیت اپتیکا قابل درمان نیست اما بهبودی طولانی مدت با مدیریت صحیح امکان پذیر می باشد. درمان بیماری دویک شامل درمان هایی برای معکوس کردن علائم اخیر و جلوگیری از حملات بعدی است.

معکوس کردن علائم اخیر

در مرحله اولیه حمله سندرم دویک، داروی کورتیکواستروئید مانند متیل پردنیزولون به صورت داخل وریدی به مدت پنج روز به بیمار داده می شود و سپس دارو طی چند روز به آرامی کاهش می یابد.

معمولاً علاوه بر درمان با استروئید پلاسمافرزیس از دیگر درمان های این مرحله است. در این روش مقداری خون از بدن بیمار خارج می شود و سلول های خونی به طور مکانیکی از پلاسما جدا می شوند. سپس سلول های خونی با یک محلول جایگزین مخلوط شده و خون به بدن باز می گردد.

جلوگیری از حملات آینده

معمولا به منظور جلوگیری از حملات و بازگشت NMO در آینده، دوز کمتری از کورتون را توصیه می شود.علاوه بر داروهای کورتون، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی شامل آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل یا ریتوکسیماب (ریتوکسان) برای جلوگیری از حملات NMO در آینده تجویز می شود.

کنترل علائم همراه

داروی ضد تشنج کاربامازپین ممکن است برای درد، مشکلات ادراری، اسپاسم عضلات و سفتی تجویز شود. کاربامازپین غالباً در افرادی که بیماری های دیگری از تخریب میلین دارند نیز مورد استفاده قرار می گیرد.

توانبخشی

در صورت دائمی بودن آسیب و وجود معلولیت در فرد مبتلا به NMO درخواست فیزیوتراپی، توانبخشی، تحرک و وسایل کمک بینایی جهت بهبود عملکرد بیمار و کاهش ناراحتی داده می شود.